Главная Университет Университет в СМИ От кардиоэкзотики до кардиорутины

От кардиоэкзотики до кардиорутины

 Фото носит иллюстративный характер. Из архива «МВ».

Фото носит иллюстративный характер. Из архива «МВ»
  
Республиканская научно-практическая конференция «Некоронарогенные заболевания миокарда», состоявшаяся в РНПЦ «Кардиология», собрала медиков разных специальностей со всей страны, а также студентов медуниверситетов. 

 Инфильтративные кардиомиопатии

Евгения Трисветова, профессор 2-й кафедры внутренних болезней БГМУ, доктор мед. наук

Каждый десятый умерший от ССЗ страдал некоронарогенными заболеваниями сердца. Если речь идет о пороках сердца, мы можем с помощью УЗИ верифицировать диагноз и сосредоточиться на том, какова этиология заболевания и как лечить пациента. Что касается поражений миокарда, в плане диагностики все гораздо сложнее. Кардиомиопатии на протяжении нескольких лет изучаются достаточно пристально, поскольку поражения миокарда, встречающиеся при дилатационной гипертрофической кардиомиопатии, иногда похожи на вторичные кардиомиопатии, возникающие при некоторых заболеваниях. Определение кардиомиопатии как нарушения, характеризующегося морфологическими и функциональными аномалиями миокарда на фоне отсутствия какой-либо другой болезни, не имеет отношения к вторичным кардиомиопатиям. 

Инфильтративные кардиомиопатии — заболевания относительно редкие. Вместе с тем при всех сложностях диагностики патологию можно выявить с помощью МРТ, ПЭТ, сцинтиграфии. 

Инфильтративными кардиомиопатиями считается гетерогенная группа заболеваний сердца, характеризующаяся отложением в сердечной ткани патологических веществ, вызывающих изменения структуры и функции миокарда.

Некоторые ученые предлагают дифференцировать вовлечение миокарда на диффузное и очаговое. При диффузном поражении миокарда состояние напоминает амилоидоз или рестриктивную кардиомиопатию. 

Докладчица также подробно рассказала об особенностях выявления и лечения саркоидоза сердца, остановилась на общей характеристике инфильтративных кардиомиопатий, анамнезе и клинических проявлениях, методах диагностики и терапии.

Очевидные симптомы неочевидного заболевания. Болезнь Данона: гендерные различия фенотипов

Татьяна Вайханская, ведущий научный сотрудник лаборатории медицинских информационных технологий 
РНПЦ «Кардиология», кандидат мед. наук

Болезнь Данона очень редка. Ее распространенность точно не установлена, поскольку причина гипертрофии миокарда вследствие отложений гликогена в кардиомиоцитах часто остается нераспознанной. По предположительным подсчетам, в европейской популяции, в т. ч. в Беларуси, регистрируется от 2 до 10 случаев на 100 тысяч человек. 

Тем не менее источник патологии выявлен — лизосом-ассоциированный мембранный протеин LAMP-2. Основная функция лизосомы — внутриклеточное переваривание химических соединений и клеточных структур, которые поступают извне.

Патофизиология болезни Данона состоит в том, что дефицит LAMP-2 вызывает нарушение цитоплазматического обмена и приводит к накоплению аутофагического материала и гликогена в клетках сердца и скелетных мышц. 

Болезнь Данона — заболевание мультисистемное с характерной клинической триадой: кардиомиопатией, скелетной миопатией и снижением интеллекта. Скелетная миопатия и умственная отсталость менее распространены у женщин, чем у мужчин (у них скелетная миопатия проявляется стабильной слабостью в проксимальных отделах конечностей и в мышцах шеи). Независимо от пола кардиомиопатия проявляется в виде тяжелой сердечной недостаточности или аритмии, приводящих к смерти. При болезни Данона встречаются и другие клинические признаки: заболевания печени и легких, патология сетчатки глаз. 

При проведении ЭхоКГ болезнь распознается. В первую очередь характерно выраженное симметричное утолщение стенки левого желудочка от 20 до 60 мм. Обструкция выходного тракта левого желудочка нетипична, систолическая функция значительно нарушена, может наблюдаться утолщение стенки правого желудочка до 10 мм (при отсутствии заболевания легких). Для уточнения диагноза необходимо провести гистологические и генетические исследования.  

 Прогрессирование болезни Данона даже при умеренной степени гипертрофии миокарда может быть довольно быстрым (особенно у мужчин), поэтому требуется более частое динамическое наблюдение. Необходимо также рассматривать вопрос о целесообразности проведения трансплантации сердца.

Диагностические признаки гипертрофической кардиомиопатии при трансформации в дилатационную фазу
Светлана Комиссарова, ведущий научный сотрудник лаборатории хронической сердечной недостаточности 
РНПЦ «Кардиология», доктор мед. наук, доцент

В рекомендациях Европейского общества кардиологов 2014 года упоминается, что частота дилатационной фазы составляет 3–10% в общей популяции. Исследований на эту тему проводилось мало, в них трансформация в дилатационную фазу отмечена у 2–30% пациентов. В единственном многоцентровом исследовании (участвовали более 1 200 пациентов, страдающих гипертрофической кардиомиопатией), «конечная» фаза диагностирована у 3,5%. 

Критерий начала этой стадии заболевания — симптомы ХСН функционального класса III–IV, рефрактерные к медикаментозному лечению, наличие систолической дисфункции левого желудочка (фракция выброса левого желудочка < 50%). 

В РНПЦ «Кардиология» в течение 10 лет наблюдаются 345 пациентов с гипертрофической кардиомиопатией (199 мужчин и 146 женщин в возрасте от 17 до 72 лет). Создан Национальный регистр таких пациентов, проводится генетический скрининг родственников первой степени родства. Лишь у 12 (3,5%) выявили симптомы ХСН функционального класса III–IV, прогрессирующую дисфункцию левого желудочка (сопровождающуюся дилатацией камер сердца и спонтанным снижением или отсутствием градиента выносящего тракта левого желудочка), митральную регургитацию III–IV степени и диастолическую дисфункцию псевдонормального или рестриктивного типа. 

При длительном наблюдении больных ученые заметили, что прогрессирование ХСН происходило при наличии различных эхокардиографических характеристик. У большинства пациентов выявлена выраженная систолическая дисфункция при исходном обследовании в РНПЦ (фракция выброса левого желудочка < 50%). Были и пациенты, у которых фракция выброса левого желудочка была сохранной (> 50%), а систолическая дисфункция развилась за период наблюдения (от 5 до 10 лет). 

В ситуации, когда пациенты поступали в РНПЦ с выраженной дилатацией левого желудочка (таких было большинство), диагноз «конечной» фазы гипертрофической кардиомиопатии поставить было достаточно трудно. При МРТ-исследовании у них наблюдалось расширение камер сердца, умеренная гипертрофия межжелудочковой перегородки при отсутствии асимметрии, диффузное накопление контрастного вещества в миокарде левого желудочка, в папиллярных мышцах. 

Диабетическое сердце 
Татьяна Мохорт, заведующая кафедрой эндокринологии БГМУ, доктор мед. наук, профессор

Количество больных сахарным диабетом растет: в 2015 году в мире насчитывалось 415 млн, а к 2040-му их количество предположительно достигнет 642 млн. В Беларуси зарегистрировано 350 тысяч больных СД. 

Термин «диабетическая кардиомиопатия» появился в 1972 году, и достаточно долго считалось, что это состояние характеризуется прогрессирующим нарушением структуры и функции миокарда, однако не имеет связи ни с возрастом, ни с АГ, ИБС или патологией клапанов. Сегодня взгляды изменились: диабетическую кардиомиопатию рассматривают как комбинированное поражение миокарда при СД, которое может развиваться на фоне АГ или признаков, способствующих его появлению. Кардиологи считают, что у 2/3 пациентов с ССЗ имеется преддиабет или сахарный диабет (а у трети из них еще и признаки ХСН). 

Что лежит в основе диабетической кардиомиопатии? Триггерами, которые запускают изменения в миокарде и кардиомиоците, являются гипергликемия, гиперлипидемия, гиперинсулинемия, активация ренин-ангиотензин-альдостероновой системы и цитокинов. В результате у пациента развиваются систолическая и диастолическая дисфункция, фиброз миокарда, изменяется миокардиальная плотность. Все это сопровождается эндотелиальной дисфункцией, усугубляющей патологический процесс.

Далее докладчица описала последние исследования в области эволюции диабетической кардиомиопатии, рассказала о научных наработках, касающихся диагностики, поделилась новыми данными о лечении пациентов. 

Морфологическая диагностика заболеваний сердца с дилатацией полостей
Ольга Юдина, заведующая патолого-анатомическим отделением общей патологии № 1 Минского городского 
клинического патолого-анатомического бюро, кандидат мед. наук, доцент

В структуре умерших в стационарах и вскрытых в патолого-анатомическом бюро пациентов сердечно-сосудистая патология за последние 10 лет занимает первое место (56%). На втором месте (20%) — онкологические заболевания (это пациенты, у которых могли быть опухоли, при лечении которых использовалась химиолучевая терапия). 

Я впервые столкнулась с кардиотоксичностью, когда мне задали вопрос, почему у одного пациента после трансплантации вдруг по непонятной причине стала нарастать сердечная недостаточность. У него всего через полгода после качественно проведенной аутотопической трансплантации сердца стала снижаться фракция выброса. Поначалу думали, что началось отторжение. Но оказалось, что это миокардиальный фиброз: соединительная ткань частично заместила нормальный миокард в донорском сердце. 

Мы поставили эксперимент на мышах. Выяснилось, что используемые дозы препаратов, снижающих воздействие иммунной системы на донорское сердце (дозировки предлагались иностранными партнерами), вызывают фиброз. После этого были внесены коррективы в протокол лечения.

Приведу еще пример проявления кардиотоксичности. Недавно пациентка скончалась от отека легких на вторые сутки после успешного кесарева сечения. Оказалось, что в 2004 году она прошла химиотерапевтическое лечение доксорубицином по поводу лимфомы Ходжкина и курс лучевой терапии. В проекции облучения находилась клапанная система (врачи об этом знали, но пациентка никогда не жаловалась, изменений на ЭКГ не было)... 

Если речь идет о кардиомиопатии, возникшей в результате химиотерапии и лучевой терапии, ее следует по рекомендации ВОЗ шифровать специальным «ятрогенным» кодом, чтобы такие случаи учитывались. Бояться этих ситуаций не надо. Хочу обратить внимание: есть соматическая ятрогения, возникшая не по вине медиков, которая может произойти в результате неясностей и нерешенных проблем, обусловленных уровнем развития медицины, а также необычной патологической реактивностью больного, например реакцией на лекарство, которое в других случаях не вызывает осложнений. 

В качестве примера хотелось бы привести Россию: с 2002 года количество случаев патологии, закодированных «ятрогенным» кодом, увеличилось в тысячи раз. Россияне отмечают, что на фоне лечения антрациклинами больных с лимфомой Ходжкина и неходжкинскими лимфомами в 20% случаев развивается антрациклиновая кардиомиопатия. Под воздействием лучевой терапии на область средостения у части больных возможны перикардит, кардиомиопатия, нарушение ритма сердца, коронарная патология, изменение клапанного аппарата.

Сегодня в мире оформление ятрогенных диагнозов — обычное дело. Ведь если знать истинную причину проблемы, то легче принять взвешенное решение, как нужно действовать.  

Сердце при гипо- и гипертиреозе. Щитовидная железа и сердце 
Андрей Пристром, заведующий кафедрой кардиологии и ревматологии БелМАПО, доктор мед. наук, профессор

Дисфункция щитовидной железы влияет на разные органы и системы, в т. ч. на сердечно-сосудистую (в группе риска пожилые люди, женщины в период 4–8 месяцев после родов). К факторам риска относят болезнь Грейвса, зоб Хашимото у родственников, системную красную волчанку, ревматоидный артрит, сахарный диабет 1-го типа, болезнь Аддисона, витилиго у родственников. Известно, что сахарный диабет 1-го типа примерно на 20% увеличивает риск развития гипотиреоза. 

Кардиологи и терапевты достаточно часто используют препарат амиодарон, который влияет на щитовидную железу.

Известно два типа амиодарон-индуцированного гипертиреоза. Первый развивается у пациентов с заболеваниями щитовидной железы, второй — у тех, кто такими патологиями не страдает. Причина: избыточное поступление йода, входящего в состав амиодарона и стимулирующего синтез гормонов щитовидной железы. В первом случае назначаются антитиреоидные препараты в высоких дозах, во втором — кортикостероиды. Применение тионамидов обосновано у пациентов, не отвечающих на лечение кортикостероидами, а также при невозможности дифференцировать типы тиреотоксикоза. При неэффективности комбинированной медикаментозной терапии проводится субтотальная резекция щитовидной железы или тиреоидэктомия.

Гипертиреоз — одна из причин развития ишемии миокарда. У пациентов с хронической ИБС гиперфункция щитовидной железы способствует повышению выраженности клинических симптомов, увеличивает функциональный класс стенокардии, соответственно, коррекция этой составляющей позволяет контролировать и саму стенокардию. 

При коронарографии у таких пациентов отмечается более частое развитие вазоспазма — вазоспастической стенокардии и ишемии (носит обратимый характер). Сегодня известно, что у молодых женщин с болезнью Грейвса могут отмечаться симптомы цереброваскулярной ишемии, и это имеет для врачей практическое значение. 

При гипертиреозе наблюдаются такие клинические симптомы, как нервозность, тревога, повышенное потоотделение, тепловая непереносимость, тремор, гиперактивность, сердцебиение, снижение веса вследствие повышения аппетита, олигоменорея. Многие из них заметны сразу, хотя порой нечетко выражены. 

Особое внимание докладчик уделил медикаментозной терапии в лечении гипертиреоза, рекомендуемой мировой практикой и адаптированной учеными для наших условий. Прежде всего это тиреостатические средства из группы тионамидов. Тиреостатическая терапия комбинируется с терапией β-адреноблокаторами. 

При тяжелом тиреотоксикозе и при наличии симптомов надпочечниковой недостаточности показано назначение глюкокортикостероидов.

Автор: Дмитрий Патыко
Медицинский вестник, 5 июня 2017

 

 Поделитесь